Penyakit Jantung pada Anak

27 Jan

Skenario
Seorang anak perempuan 10 tahun datang dengan keluhan : bibir dan kuku terlihat kebiruan. Hal ini sudah dialami sejak masa bayi. Bila menangis atau bermain, anak terlihat bertambah biru. Anak sering jongkok bila capek bermain. Pada pemeriksaan fisis didapatkan : perawakan kecil dan kurus. Sianosis terlihat di bibir, ujung lidah, kuku jari tangan dan kaki. Nadi dan tekanan darah normal. Pada pemeriksaan toraks : aktivitas ventrikel kanan meningkat disertai thrill pada LSB 3. BJ 1 dan 2 murni, intensitas mengeras. Terdengar bising ejeksi sistole derajat 3/6 p.m LSB 4. A.Femoralis teraba normal. Pada tangan dan kaki terdapat jari-jari tabuh.

Klarifikasi Istilah

1. Sianosis
Sianosis adalah kebiruan pada kulit dan membran mukosa akibat konsentrasi yang berlebihan
hemoglobin tereduksi dalam darah yang lebih dari 5 g%.

2. Thrill
Thrill adalah sensasi getaran yang dirasakan oleh pemeriksa pada palpasi tubuh, seperti di atas
jantung selama murmur jantung besar dan kasar.

3. Bising Ejeksi Sistole
Bising ejeksi sistolik adalah tipe bising sistolik yang terutama terjadi pada midsistole, ketika volume
ejection dan kecepatan aliran darah pada keadaan maksimum, seperti yang terdengar pada stenosis
aorta dan pulmonal. Bising ini disebabkan oleh penyemburan darah ke dalam cabang aorta atau arteri
pulmonal, merupakan bentuk permata (diamond-shaped), dan berakhir sebelum bunyi jantung kedua.

4. Jari tabuh
Jari tabuh adalah deformitas yang ditimbulkan karena proliferasi jaringan lunak sekitar falang terminal
jari tangan atau kaki, tanpa perubahan oseosa yang konstan.

Sirkulasi Janin
Dari plasenta melalui vena umbilikalis ke hati, darah yang banyak mengandung zat makanan dan oksigen dialirkan ke dalam tubuh janin melalui vena kava inferior dan vena porta menuju atrium dekstra. Dari atrium dekstra masuk ke atrium sinistra melalui foramen ovale. Darah yang berasal dari ventrikel sinistra diedarkan ke seluruh tubuh dan dari ventrikel dekstra melalui arteri pulmonalis menuju paru-paru, karena paru-paru belum bekerja maka darah dari arteri pulmonalis tersebut melalui duktus arteriosus botali masuk ke aorta dan diedarkan ke seluruh tubuh.
Darah yang telah digunakan oleh janin banyak mengandung zat-zat sisa pembakaran dan sisa makanan. Darah ini berjalan melalui arteri iliaka interna masuk ke arteri umbilikalis melalui duktus umbilikalis masuk ke plasenta.

Sirkulasi Newborn
Pada saat lahir, bayi akan segera menangis dengan kuat sambil bernapas sehingga udara akan diisap ke paru-paru. Pada saat itu paru-paru mengembang dan terjadilah perubahan yang besar dalam tubuh bayi. Saat paru-paru mengembang akan menarik darah dari arteri pulmonalis sehingga duktus arteriosus botali tertutup. Pada saat darah mengalir ke paru-paru, oksigen yang terkandung dalam darah akan diisap masuk ke ruang alveoli sedangkan karbondioksida (CO2) akan dikeluarkan oleh paru-paru melalui jalan pernapasan. Darah yang sudah dibersihkan oleh paru-paru akan dialirkan ke vena pulmonalis menyebabkan septum antara atrium dekstra dan atrium sinistra mendapat tekanan yang kuat sehingga klep yang terdapat pada foramen ovale tertutup. Pada saat tali pusat diikat dan dipotong, hubungan peredaran darah antara bayi dan ibu terputus.

PJB dapat dibagi atas 2 golongan besar, yaitu :
1. Penyakit Jantung Bawaan Non-sianotik

a. Defek septum atrium (ASD)
ASD adalah merupakan suatu kedaan dengan adanya hubungan (lubang) abnormal pada
sekat yang memisahkan Atrium kanan dan Atrium kiri. Aliran darah pintas kir ke kanan pada tipe
atrium sekundum dan tipe sinus venosus akan menyebabkan keluhan kelemahan dan sesak napas,
umunya timbul pada usia muda. Kegagalan jantung kanan serta aritmia supraventikular dapat pula
terjadi pada stadium lanjut. Gejala yang sama ditemukan juga pada tipe atrium primum. Namun,
apabila regurgitasi mitral berat, gejala serta keluhan akan muncul lebih berat dan lebih awal. Gejala ini
umumnya ditemukan pada umur 20 – 40 tahun, sebagian kecil yaitu antara 9-15% temukan pada
umur yang lebih tua.
Hasil pemeriksaan fisik yang khas pada tipe ostium sekundum dan tipe sinus venosus adalah
bising sistolik tipe ejeksi pada garis sternal kiri bagian atas, disertai fixed spiliting bunyi jantung II.
Hal ini mengggambarkan penambahan aliran darah melalui katup pulmoner. Kadang – kadang terdapat
juga bising awal diastolik pada garis sternal bagian bawah, bising menggambarkan penambahan aliran
di katup trikuspid.

b. Defek Septum Ventricular (VSD)
VSD adalah merupakan suatu keadaan dengan hubungan (lubang) abnormal pada sekat yang
memisahkan Ventrikel kanan dan Ventrikel kiri.

VSD Kecil
VSD kecil tanpa aliran darah pintas dan gangguan hemodinamik yang berarti Tekanan arteri pulmonsl pada VSD kecil normal, dan memperlihatkan perbandingan aliran pulmoner dengan aliran sistemik < 1,5 : 1. Sebagian besar jenis VSD akan menutup secara alamiah pada umur 3 tahun, sisnya tetap terbuka dan mudah di diagnosis. Hal ini menimbulkan adanya thrill dan bising pansistolik yang keras clan kasar di garis sternal bagian bawah. Foto rontgen dada clan EKG tetap normal pada VSD muskula, bisisng ini berakhir pada saa mid-diastolik, karena penutupan VSD pada saat mid-diastolik.

VSD Sedang
VSD sedang dengan kelainan vaskular pare obstruktif dan sianosis. Pada VSD sedang, tekanan arteri pulmonal < 112 tekanan sistemik clan aliran sirkulasi paru dibandingkan aliran sirkulasi sistemik antara 1,5 : 1 dan 2 : 1. Jenis ini tidak sering di temukan pada orang dewasa karena sering menutup atau menjadi VSD kecil pada umur muda. Aliran darah pintas pada VSD sedang, cukup besar, sehingga bising pansistolik pada gari sternal kiri bawah sering disertai bising mid-sistolik di daerah katup, mitral dan gallop protodiastolik di daerah apeks. Foto rontgen dada menunjukkan kardiomegali dan vaskularisasi yang bertambah, sedang EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri.

VSD Besar
VSD Besar dengan stenosis pulmoner yang sulit dibedakan dengan tetralogi Fallot. Tekanan di daerah jantung identik dengan tekanan di jantung kiri aliran sirkulasi sistemik. 2: 1 pintas aliran pintas yang besar seperti ini akan mengakibatkan gagal jantung pada 2-3 bulan. Beberapa pasien dapat hidup dewasa atau dewasa dan vaskular paru obstruktif berat, pulmoner infundibular. Aliran yang sangat minimal atau yang kadang – kadang ditemukan juga memberikan gambaran sindrom Elsen-menger.

c. Duktus arteria paten (PDA)
PDA adalah merupakan suatu keadaan dimana adanya pembuluh darah yang menghubungkan aorta
dan arteri Pulmonal. Duktus Arterious ini normal pada saat bayi dalam kandungan. Oleh karena suatu
hal, maka pembuluh darah ini tidak menutup secara sempurna setelah bayi lahir.
Pada masa janin, PDA merupakan saluran penting bagi aliran darah dari arteri pulmonal kiri ke
aorta desendens, terletak distal dari percabangan arteri subliklavia kiri. PDA sering ditemukan pada
neonatus, tapi secara fungsional menutup pada 24 jam pertama setelah kelahiran, sedangkan secara
anatomik menutup dalam 4 minggu pertama. Bayi prematur lebih banyak yang menderita PDA, 15 % di
antaraya baru dapat menutup dalam 3 bulan pertama. PDA yang tidak menutup daam tiga bulan
pertama, tipis memungkinkannya dapat menutup dikemudian hari.

d. Pulmonary Stenosis (SP)
Defek dengan adanya penyempitan atau obstruksi pada muara Arteri Pulmonalis. Stenosis pulmoner
dapat berbentuk valvular, subvalvular (infundibular) dan supravalvular (peripheral pulmonary artery
stenosis atau coarctatio). Stenosis pulmoner dapat berdiri sendiri, tetapi lebih sering melupakan
bagian sindrom lain, seperti tetralogi Fallot, VSD, dan transporsisi pembuluh darah besar (TPB). Yang
akan di bicarakan disini adalah SP valvular dengan septum interventicular normal. Ketiga jenis
stenosis pulmoner tersebut tersebut akan muncul dengan bising sistolik didaerah garis sternal kiri
atas. Bunyi jantung II terdengar seperti melebar terutama di daerah pinggir sternum, obstruksi
semakin berat. Bising sistolik kasar di interkostal II kiri.
Keluhan yang terjadi biasanya menimbulkan : cepat lelah dispnea, angina, sinkop, dan disfunsi
serebral. Gangguan Hemodinamik : oleh karena adanya obstruksi, maka aliran darah ke paru – paru
berkurang, dan lama – kelamaan akan terjadi hipertrofi ventrikel kanan.

e. Koarsio Aorta (CA)
Koarksio aorta adalah merupakan suatu defek penyempitan setempat dari katup aorta. Bisa
preduktal, juxta-duktus atau post –duktus. Hipertensi akan mengakibatkan sistem kolateral
bertambah. Arten aksilaris kanan melalui arteri mamaria interna. Skapular dan interkostal. Anomali
yang sering di temukan ialah aorta bikuspid dengan segala akibatnya.
Pada bayi, tanda yang nampak adalah gejala gagal jantung kanan/kiri karena ventrikel kanan
berfungsi sebagai ventrikel sistemik yang memompa darah ke aorta distal melalui PDA. Bising sistolik
mungkin ada atau mungkin tidak. EKG pada bayi mungkin menunjukkan RVH, mungkin terjadi
binventrikular hipertrofi. Kram otot bisa terjadi akibat peningkatan aktifitas dari jaringan yang tidak
teroksi-genasi . anak mengalami pening, sakit kepala, pingsan dan mimisan akibat dari hipertensi.
Pada usia dewasa gel T terbalik pada prekardial kiri atau LAD. Biasanya muncul sebagai
hipertensi mulai usia muda, tanpa gagal jantung. Diagnosis dapat ditegakkan apabila ditemukan nadi
fernoral yang lemah dan kecil. Tekanan darah sistolik di daeraqh fernoral lebih lemah daripada
tekanan darah di lengan. Foto rontgen dada biasanya normal, tetapi dapat di temukan iregularitas
dan notching, pada bats inferior atau iga belakang. EKG menunjukkan hipertrofi ventrikel kiri. Hasil
pemeriksaan kateterisasi dan angiograf dapat menyakinkan adanya penyempitan pembuluh darah.

2. Penyakit Jantung Bawaaan Sianotik
a. Tetralogi fallot
Merupakan 4 kumpulan dari efek septum ventrikel, stenosis pulmonal, overriding aorta dan hipertrofi
ventrikel kanan. Pada bayi – bayi (episode sianotik dan hipoksia sering disebut ”Blue Spell” ) spell
terjadi bila kebutuhan oksigen otak melebihi suplainya. Episode ini biasanya terjadi bila bayi menangis
lama, setelah makan mengedan. Bayi – bayi ini lebih menyukai posisi knee chest dari pada posisi
tegak.
Anak – anak tampak sianotis di bibir dan kuku – kuku, keterlambatan tumbuh kembang,
bentuk jari tubuh, tubuh sering dalam posisi jongkok untuk mengurangi hipoksi. Pingsan atau
keterbelakangan mental bisa terjadi akibat hipoksi kronik pada otak. Kejang dapat terjadi setelah
melakukan aktifitas. EKG memperlihatkan hipertrofi ventrikel kanan. Tindakan operasi dianjurkan
untuk semua klien tetralogi fallot. Kateterisasi dan angiografi dibutuhkan untuk konfirmasi diagnosis,
tetapi tertama untuk mengevaluasi struktur anatomik intrakardiak dan hubungannya dengan
pembuluh jantung besar.

b. TGA (Transposition of Great Aterios)
Transposisi Arteri Besar adalah kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis. Dalam keadaan normal,
aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel
kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya. Aorta terletak di
ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel kiri jantung. Darah dari seluruh tubuh
yang kekurangan oksigen akan mengalir ke dalam aorta dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh.
Sedangkan darah yang berasal dari paru-paru dan kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke
paru-paru.

Diagnosis Banding

Tetralogi Fallot (TOF)

Tetralogi of Fallot adalah penyakit jantung bawaan tipe sianotik. Kelainan yang terjadi adalah kelainan pertumbuhan dimana terjadi defek atau lubang dari bagian infundibulum septum intraventrikular (sekat antara rongga ventrikel) dengan syarat defek tersebut paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Sebagai konsekuensinya, didapatkan adanya empat kelainan anatomi sebagai berikut :
 Defek Septum Ventrikel (VSD) yaitu lubang pada sekat antara kedua rongga ventrikel
 Stenosis pulmonal terjadi karena penyempitan klep pembuluh darah yang keluar dari bilik kanan
menuju paru, bagian otot dibawah klep juga menebal dan menimbulkan penyempitan
 Aorta overriding dimana pembuluh darah utama yang keluar dari ventrikel kiri mengangkang sekat bilik,
sehingga seolah-olah sebagian aorta keluar dari bilik kanan
 Hipertrofi ventrikel kanan atau penebalan otot di ventrikel kanan karena peningkatan tekanan di
ventrikel kanan akibat dari stenosis pulmonal

Pada penyakit ini yang memegang peranan penting adalah defek septum ventrikel dan stenosis pulmonalis, dengan syarat defek pada ventrikel paling sedikit sama besar dengan lubang aorta. Tetralogi Fallot adalah kelainan jantung sianotik paling banyak yang tejadi pada 5 dari 10.000 kelahiran hidup dan merupakan dua kelainan jantung bawaan nomor 2 yang paling sering terjadi. TF umumnya berkaitan dengan kelainan jantung lainnya seperti defek septum atrial.

GAMBARAN KLINIS
Anak dengan TOF umumnya akan mengalami keluhan :
1. Sesak, biasanya terjadi ketika anak melakukan aktivitas (misalnya menangis atau mengedan)
2. Berat badan bayi tidak bertambah
3. Pertumbuhan berlangsung lambat
4. Jari tangan seperti tabuh gendering/ gada (clubbing fingers)
5. Sianosis/kebiruan : sianosis akan muncul saat anak beraktivitas, makan/menyusu, atau menangis
dimana vasodilatasi sistemik (pelebaran pembuluh darah di seluruh tubuh) muncul dan menyebabkan
peningkatan shunt dari kanan ke kiri (right to left shunt). Darah yang miskin oksigen akan bercampur
dengan darah yang kaya oksigen dimana percampuran darah tersebut dialirkan ke seluruh tubuh.
Akibatnya jaringan akan kekurangan oksigen dan menimbulkan gejala kebiruan. Anak akan mencoba
mengurangi keluhan yang mereka alami dengan berjongkok yang justru dapat meningkatkan resistensi
pembuluh darah sistemik karena arteri femoralis yang terlipat. Hal ini akan meningkatkan right to left
shunt dan membawa lebih banyak darah dari ventrikel kanan ke dalam paru-paru. Semakin berat
stenosis pulmonal yang terjadi maka akan semakin berat gejala yang terjadi.

ETIOLOGI
Kebanyakan penyebab dari kelainan jantung bawaan tidak diketahui, biasanya melibatkan berbagai faktor. Faktor prenatal yang berhubungan dengan resiko terjadinya tetralogi Fallot adalah :
o Selama hamil, ibu menderita rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya
o Gizi yang buruk selama
o Ibu yang alkoholik
o Usia ibu diatas 40 tahun
o Ibu menderita diabetes
o Tetralogi Fallot lebih sering ditemukan pada anak-anak yang menderita sindroma Down

Tetralogi Fallot dimasukkan ke dalam kelainan jantung sianotik karena terjadi pemompaan darah yang sedikit mengandung oksigen ke seluruh tubuh, sehingga terjadi sianosis (kulit berwarna ungu kebiruan) dan sesak nafas. Mungkin gejala sianotik baru timbul di kemudian hari, dimana bayi mengalami serangan sianotik karena menyusu atau menangis.

PATOFISIOLOGI
Karena pada tetralogi fallot terdapat empat macam kelainan jantung yang bersamaan, maka :
1. Darah dari aorta berasal dari ventrikel kanan bukan dari kiri, atau dari sebuah lubang pada septum,
sehingga menerima darah dari kedua ventrikel.
2. Arteri pulmonal mengalami stenosis, sehingga darah yang mengalir dari ventrikel kanan ke paru-paru
jauh lebih sedikit dari normal; malah darah masuk ke aorta.
3. Darah dari ventrikel kiri mengalir ke ventrikel kanan melalui lubang septum ventrikel dan kemudian ke
aorta atau langsung ke aorta, mengaabaikan lubang ini.
4. Karena jantung bagian kanan harus memompa sejumlah besar darah ke dalam aorta yang bertekanan
tinggi, otot-ototnya akan sangat berkembang, sehingga terjadi pembesaran ventrikel kanan.

Kesulitan fisiologis utama akibat Tetralogi Fallot adalah karena darah tidak melewati paru sehinggatidak mengalami oksigenasi. Sebanyak 75% darah vena yang kembali ke jantung dapat melintas langsung dari ventrikel kanan ke aorta tanpa mengalami oksigenasi.

KLASIFIKASI/ DERAJAT
TOF dibagi dalam 4 derajat :
1. Derajat I : tak sianosis, kemampuan kerja normal
2. Derajat II : sianosis waktu kerja, kemampuan kerja kurang
3. Derajat III : sianosis waktu istirahat. kuku gelas arloji, waktu kerja sianosis bertambah, ada dispneu.
4. Derjat IV : sianosis dan dispneu istirahat, ada jari tabuh.

DIAGNOSIS
Gejala dan Tanda sebagai berikut :
1. Sianosis, bertambah waktu bangun tidur, menangis atau sesudah makan.
2. Dispneu
3. Kelelahan
4. Gangguan pertumbuhan
5. Hipoksia (timbul sekitar umur 18 bulan)
6. Dapat terjadi apneu.
7. Dapat terjadi kehilangan kesadaran.
8. Sering jongkok bila berjalan 20-50 meter, untuk mengurangi dispneu.
9. Takipneu
10. Jari tabuh dengan kuku seperti gelas arloji
11. Hipertrofi gingiva
12. Vena jugularis terlihat penuh/menonjol
13. Jantung :
• Bising sistolik keras nada rendah pd sela iga 4 line parasternalis kiri/VSD
• Bising sistolik nada sedang, bentuk fusiform, amplitudo maksimum pada akhir sistole berakhir dekat S2
pada sela iga 2-3 lps kiri (stenosis pulmonalis).
• Stenosis pulmonalis ringan : bising kedua lebih keras dengan amplitudo maksimum pada akhir sistole,
S2 kembar.
• Stenosis pulmonalis berat : bising lemah, terdengar pada permulaan sistole. S2 keras, tunggal,
kadang terdengar bising kontinyu pada punggung (pembuluh darah kolateral).
14. Kadang-kadang hepatomegali dengan hepatojugular reflux.

EKG :
• Sumbu frontal jantung ke kanan, Hvka
• Khas untuk TOF : transisi tiba-tiba dari kompleks QRS pada V1 dan V2.
• Pada V1 QRS hampir seluruhnya positif, pada V2 berbentuk rS

Darah :
• Hb dapat sampai 17 gr%
• Haematokrit dapat sampai 50-80 vol%
• Kadang-kadang ada anemia hipokromik relatif.

Radiologis :
• Paru : gambaran pembuluh darah paru sangat berkurang, diameter pembuluh darah hilus kecil, tampak
cekungan pulmonal (karena a. pulmonalis dan cabang-cabangnya hipoplasi).
• Jantung : arkus aorta 75% di kiri dan 25% di kanan, tampak prominen, besar jantung normal, apeks
jantung agak terangkat ke kranial.
• Kosta : tampak erosi kosta bila ada sirkulasi kolateral.

Ekokardiografi :
• VSD subaortik/subarterial besar, kebanyakan pirau kanan ke kiri Over riding aorta <50%
• Stenosis infundibuler dan valvuler
• Hipertrofi ventrikel kanan.
• Penting diukur a.pulmonalis kanan dan kiri

TATALAKSANA
Penderita baru dengan kemungkinan tetralogi Fallot dapat dirawat jalan bilamana termasuk derajat I, II, atau III tanpa sianosis maupun dispneu berat. Penderita perlu dirawat inap, bila termasuk derajat IV dengan sianosis atau dispneu berat.

Tatalaksana penderita rawat inap
1. Mengatasi kegawatan yang ada
2. Oksigenasi yang cukup.
3. Tindakan konservatif.
4. Tindakan bedah (rujukan) :
– Operasi paliatif : modified BT shunt sebelum dilakukan koreksi total : dilakukan pada anak BB 10 kg : tutup VSD + reseksi infundibulum.

5. Tatalaksana gagal jantung kalau ada.
6. Tatalaksana radang paru kalau ada.
7. Pemeliharaan kesehatan gigi dan THT, pencegahan endokarditis.

Tatalaksana Rawat Jalan
Derajat I :
– Medikametosa : tidak perlu
– Operasi (rujukan ) perlu dimotivasi, operasi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau sangat
sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif.
– Kontrol : tiap bulan.

Derajat II dan III :
– Medikamentosa : Propanolol
– Operasi (rujukan) perlu motivasi, operasi koreksi total dapat dikerjakan kalau BB > 10 kg. Kalau
sangat sianosis/ada komplikasi abses otak, perlu dilakukan operasi paliatif.
– Kontrol : tiap bulan
– Penderita dinyatakan sembuh bila : telah dikoreki dengan baik.

Pengobatan pada serangan sianosis
a. Usahakan meningkatkan saturasi oksigen arteriil dengan cara :
– Membuat posisi knee chest atau fetul
– Ventilasi yang adekuat
b. Menghambat pusat nafas denga Morfin sulfat 0,1-0,2 mg/kg im atau subkutan
c. Bila serangan hebat bisa langsung diberikan Na Bic 1 meq/kg iv untuk mencegah asidosis metabolik
d. Bila Hb < 15 gr/dl berikan transfusi darah segar 5 ml/kg pelan sampai Hb 15-17 gr/dl
e. Propanolol 0,1 mg/kg iv terutama untuk prolonged spell diteruskan dosis rumatan 1-2 mg/kg oral

Tujuan pokok dalam menangani Tetralogi Fallot adalah koreksi primer yaitu penutupan defek septum ventrikel dan pelebaran infundibulum ventrikel kanan. Umunya koreksi primer dilaksanakan pada usia kurang lebih 1 tahun dengan perkiraan berat badan sudah mencapai sekurangnya 8 kg. Namun jika syaratnya belum terpenuhi, dapat dilakukan tindakan paliatif, yaitu membuat pirau antara arteri sistemik dengan dengan arteri pulmonalis, misalnya Blalock-Tausig shunt (pirau antara A. subclavia dengan cabang A. pulmonalis). Bila usia anak belum mencapai 1m tahun atau berat badan. Orang tua dari anak-anak yang menderita kelainan jantung bawaan bisa diajari tentang cara-cara menghadapi gejala yang timbul :
– Menyusui atau menyuapi anak secara perlahan.
– Memberikan porsi makan yang lebih kecil tetapi lebih sering.
– Mengurangi kecemasan anak dengan tetap bersikap tenang.
– Menghentikan tangis anak dengan cara memenuhi kebutuhannya.
– Membaringkan anak dalam posisi miring dan kaki ditekuk ke dada selama serangan sianosis.

KOMPLIKASI
Komplikasi yang dapat terjadi pada penderita tetralogi Fallot antara lain :
 Infark serebral (umur 2 tahun)
 Polisitemia
 Anemia defisiensi Fe relatif (Ht < 55%)
 Perdarahan oleh karena trombositopenia

PROGNOSIS
Umumnya prognosis buruk tanpa operasi. Pasien tetralogi derjat sedang dapat bertahan sampai umur 15 tahun dan hanya sebagian kecil yang bertahan sampai dekade ketiga.

PDA (Patent Ductus Arteriosus)
Definisi
Patent Ductus Arteriosus (PDA) adalah kelainan bawaan di jantung dimana sebuah ductus arteriosus janin gagal menutup setelah lahir . Gejala awal jarang terjadi, tetapi dalam tahun pertama kehidupan mencakup peningkatan kerja pernapasan dan berat badan miskin. Dengan usia, PDA dapat mengakibatkan kongestif gagal jantung jika dibiarkan tidak dikoreksi.

Etiologi
Patent ductus arteriosus bisa menjadi idiopatik (yaitu tanpa penyebab yang diidentifikasi), atau sekunder untuk kondisi lain. Beberapa faktor-faktor umum pada manusia meliputi :
 Lahir prematur
 Sindrom rubela kongenital
 Kelainan kromosom seperti sindrom Down

Patofisiologi
Normal penutupan ductus arteriosus
Dalam mengembangkan janin , ductus arteriosus (DA) adalah hubungan vaskuler antara arteri pulmonalis dan lengkung aorta yang memungkinkan sebagian besar darah dari ventrikel kanan untuk memotong berisi cairan janin dikompresi paru-paru . Selama perkembangan janin, shunt ini melindungi ventrikel kanan dari pemompaan terhadap resistensi tinggi di paru-paru, yang dapat menyebabkan gagal ventrikel kanan jika DA menutup dalam-rahim.
Ketika baru lahir mengambil napas pertama, paru-paru terbuka dan resistensi pembuluh darah paru menurun. Setelah lahir, paru-paru rilis bradikinin untuk mengkerutkan otot polos dinding DA dan mengurangi bloodflow melalui Jaksa seperti menyempit dan benar-benar menutup, biasanya dalam beberapa minggu pertama kehidupan. Pada bayi baru lahir paling dengan patent ductus arteriosus aliran darah terbalik dari yang di rahim aliran, yaitu aliran darah dari aorta tekanan yang lebih tinggi dengan tekanan sekarang lebih rendah arteri paru.
Pada bayi baru lahir normal, DA secara substansial telah ditutup dalam waktu 12-24 jam setelah lahir, dan benar-benar disegel setelah tiga minggu. Stimulus utama untuk penutupan ductus adalah meningkatnya kandungan oksigen darah neonatal. Penarikan dari ibu beredar prostaglandin juga berkontribusi untuk penutupan duktus. Jaringan parut sisa dari sisa-sisa fibrosis DA, yang disebut arteriosum ligamentum , tetap di jantung dewasa normal.

Ductus Arteriosus Patent
Patent ductus arteriosus, atau PDA, adalah kondisi hati yang normal, tetapi membalikkan segera setelah lahir. Dalam PDA gigih, ada transmisi tidak teratur darah antara dua arteri paling penting dekat dengan jantung, aorta dan arteri paru-paru. Meskipun ductus arteriosus biasanya segel off dalam beberapa hari, di PDA, ductus arteriosus bayi baru lahir tidak menutup tetapi tetap paten. PDA adalah umum pada neonatus dengan masalah pernapasan gigih seperti hipoksia, dan memiliki kejadian tinggi pada anak prematur.Pada bayi baru lahir hipoksia, oksigen terlalu sedikit mencapai paru-paru untuk menghasilkan tingkat kecukupan bradikinin dan penutupan berikutnya dari DA. Prematur anak-anak lebih mungkin hipoksia dan dengan demikian memiliki PDA karena jantung dan paru-paru mereka belum berkembang.
Sebuah patent ductus arteriosus memungkinkan sebagian dari darah oksigen dari jantung kiri mengalir kembali ke paru-paru dengan mengalir dari aorta (yang memiliki tekanan lebih tinggi) ke arteri paru-paru. Jika shunt ini substansial, neonatus menjadi sesak napas: cairan tambahan kembali ke paru-paru paru-paru meningkatkan tekanan ke titik yang neonatus memiliki kesulitan yang lebih besar menggembungkan paru-paru. Ini menggunakan kalori lebih dari biasanya dan sering mengganggu makan pada masa bayi.Kondisi ini, sebagai konstelasi temuan, disebut gagal jantung kongestif .
Dalam beberapa kasus, seperti di transposisi dari pembuluh darah besar (arteri paru-paru dan aorta), PDA mungkin perlu tetap terbuka. Dalam kondisi kardiovaskular, PDA adalah satu-satunya cara yang darah beroksigen dapat bercampur dengan darah terdeoksigenasi. Dalam kasus ini, prostaglandin yang digunakan untuk menjaga paten ductus arteriosus terbuka.

Gejala dan Tanda Klinis :
 Batuk
 Tampak lelah waktu minum susu
 Sesak nafas
 Pertumbuhan fisik yang lambat
 Takipneu
 Sianosis setelah sindro eisenmenger
 Thrill ICS II kiri
 Hipertensi Pulmonal
 S2 mengeres
 Bising diastolik lemah atau hilang
 Kadang-kadang terdapat gagal jantung : machinery murmur, tekanan nadi besar (water hammer
pulse) dan ujung jari hiperemik

Diagnosis
PDA biasanya didiagnosis dengan menggunakan teknik non-invasive, yaitu :
• Echocardiography , di mana gelombang suara yang digunakan untuk menangkap gerakan jantung,
dan terkait Doppler penelitian adalah metode utama untuk mendeteksi PDA. Elektrokardiografi (EKG),
di mana elektroda digunakan untuk merekam dengan listrik aktivitas jantung, tidak secara khusus ' bermanfaat karena tidak ada irama tertentu atau pola-pola ECG yang dapat digunakan untuk
mendeteksi PDA.
• Pemeriksaan dada X-ray mengungkapkan ukuran keseluruhan hati neonatus (sebagai refleksi dari
massa gabungan dari ruang jantung) dan munculnya aliran darah ke paru-paru. Sebuah kecil PDA
paling sering menunjukkan hati yang berukuran normal dan aliran darah normal ke paru-paru. Sebuah
PDA besar umumnya menunjukkan siluet jantung membesar dan meningkatnya aliran darah ke
paru-paru.

Penatalaksanaan
 Tindakan pembedahan dilakukan secara elektif (sebelum masuk sekolah)
 Tindakan pembedahan dilakukan lebih dini bila terjadi :
o Gangguan pertumbuhan
o Infeksi saluran pernafasan bagian bawah berulang
o Pembesaran jantung/payah jantung
o Endokarditis bakterial (6 bulan setelah sembuh)
 Indikasi kontra tindakan pembedahan :
o Pirau yang berbalik (dari kanan ke kiri)
o Hipertensi pulmonal
 Tindakan pembedahan ditunda minimal 6 bulan bila terjadi endokarditis
 Kateterisasi intervensi, penutupan PDA dengan :
o Koil Gianturco pada PDA kecil,diameter < 3 mm
o Amplatzer Ductal Occluder (ADO) pada PDA sedang-besar.
 Atasi secara farmakologis keadaan-keadaan yang menyertai PDA :
o Infeksi
o Payah jantung
o Gangguan gizi/anemia.

Terapi Medikamentosa PDA pada Bayi Prematur :
Indikasi terapi :
o Bayi prematur umur 1,2 Obat yang dipakai : Indomethasin 0,2 mg/kg/dosis
p.o atau i.v. 1x sehari selama 3 hari berturut-turut.
o Ibuprofen 10 mg/kg/dosis p.o.1 x sehari selama 3 hari berturut-turut. Syarat pemberian
Indomethasin/ibuprofen : trombosit cukup, tidak ada perdarahan gastrointestinal atau tempat lain,
fungsi ginjal normal.

Komplikasi
– Endokarditis
– Obstruksi pembuluh darah pulmonal
– CHF

Prognosis
Tanpa perawatan, penyakit ini bisa berkembang dari kiri-ke-kanan (hati noncyanotic) shunt. Shunt ke kanan-ke-kiri (jantung sianosis) disebut sindrom Eisenmenger.

TGA (Transposition Great Arteriosus)
Definisi
Transposisi Arteri Besar adalah kelainan letak dari aorta dan arteri pulmonalis. Dalam keadaan normal, aorta berhubungan dengan ventrikel kiri jantung dan arteri pulmonalis berhubungan dengan ventrikel kanan jantung. Pada transposisi arteri besar yang terjadi adalah kebalikannya. Aorta terletak di ventikel kanan jantung dan arteri pulmonalis terletak di ventrikel kiri jantung.
Darah dari seluruh tubuh yang kekurangan oksigen akan mengalir ke dalam aorta dan kembali dialirkan ke seluruh tubuh. Sedangkan darah yang berasal dari paru-paru dan kaya akan oksigen akan kembali dialirkan ke paru-paru.
Transposisi arteri besar dikelompokkan ke dalam kelainan jantung sianotik, dimana terjadi pemompaan darah yang kekurangan oksigen ke seluruh tubuh, yang menyebabkan sianosis (kulit menjadi ungu kebiruan) dan sesak nafas. Bayi dengan kelainan ini, setelah lahir bisa bertahan sebentar saja karena adanya lubang diantara atrium kiri dan kanan yang disebut foramen ovale.
Foramen ovale ini dalam keadaan normal ditemukan pada bayi ketika lahir. Dengan adanya lubang ini, maka sejumlah kecil darah yang kaya akan oksigen akan mengalir dari atrium kiri ke atrium kanan, lalu ke ventrikel kanan dan ke aorta sehingga mampu memenuhi kebutuhan tubuh akan oksigen dan bayi tetap hidup.

Etiologi
Penyebab dari kebanyakan kelainan jantung bawaan tidak diketahui. Faktor-faktor prenatal (sebelum bayi lahir) yang berhubungan dengan transposisi arteri besar adalah :
• Rubella (campak Jerman) atau infeksi virus lainnya pada ibu hamil
• Nutrisi yang buruk selama kehamilan
• Ibu yang alkoholik
• Usia ibu lebih dari 40 tahun
• Ibu menderita diabetes.
Transposisi arteri besar terjadi pada 40 dari 100.000 bayi. Kelainan ini merupakan kelainan jantung sianotik yang paling sering ditemukan pada minggu pertama kehidupan seorang bayi.

Manifestasi Klinis
• Sianosis sejak lahir.
• Tanda-tanda gagal jantung kongestif yang sudah muncul sejak minggu-minggu pertama kelahiran
• Pasien terlihat takipneu dan seringkali disertai retraksi.
• Bunyi jantung S2 keras dan tunggal. Murmur tidak terdengar pada TGA tanpa VSD. Adanya
• VSD akan menyebabkan murmur sistolik (regurgitan), sedangkan adanya PS akan menyebabkan bunyi
murmur sistolik ejeksi
• Hepatomegali dapat ditemukan pada TGA dengan CHF.
• Hipoksemia pada pasien tidak akan responsif terhadap pemberian oksigen. Hipoglikemia dan
hipokalsemia sering pula ditemukan pada pemeriksaan laboratorium.

Pemeriksaan Penunjang
EKG
• Aksis QRS rightward (+90 sampai +270)
• RVH, dengan adanya upright gel. T di V1
• Combined ventricular hipertrophy (CVH) dapat terlihat pada pasien yang disertai dengan VSD besar,
PDA, atau PVOD.
• Kadangkala ditemukan RAH

Foto Ro Toraks
• Gambaran siluet jantung yang “egg-shaped”
• Seringkali ditemukan kardiomegali dan vaskulerisasi paru yang meningkat.

Ekokardiografi
• Parasternal long axis : pembuluh darah besar yang terletak posterior memiliki sudut dan mengarah ke
paru (PA). Pada bagian proksimal terlihat kedua pembuluh arteri besar berjalan sejajar, berbeda
dengan jantung normal yang saling menyilang.
• Parasternal short-axis : terlihat gambaran “double-circle” pada penampakan dua pembuluh arteri
besar, berbeda dengan normal yang “circle and sausage”. PA berada di sentral sedangkan aorta
terletak di anterior dan ke kanan terhadap PA.
• Apical dan subcostal five-chamber : terlihat bahwa PA keluar dari LV dan aorta dari RV.
• Adanya kelainan penyerta seperti VSD, ASD, PDA, LVOTO, maupun PS dapat diketahui dari
pemeriksaan ini.
• Anatomi dan distribusi arteri koroner diketahui melalui pandangan parasternal dan apikal.
• Tindakan BAS lebih lebih mudah divisualisasi melalui pandangan subkostal.

Daftar Pustaka
Corwin, Elizabeth J. 2009. Buku Saku PATOFISIOLOGI. Jakarta : EGC
David Hull & Derec I. 2008. Dasar-dasar Pediatric, edisi 3. Jakarta : EGC
Hidayat, Alimul Aziz.2008.Asuhan Neonatus Bayi dan Balita. Jakarta: EGC
Iseelbacher, dkk. 2000. Harrison Prinsip-Prinsip Ilmu Penyakit Dalam. Jakarta : EGC
Markam, Soemarno,dkk.2008.KAMUS KEDOKTERAN UI Edisi Kelima. Jakarta :
Balai Penerbit FKUI
Syaifuddin. 2009.Anatomi Tubuh Manusia.Jakarta: Salemba Medika
Yahya Akhyar Iskandar. 2010. Tetralogi Fallot. Pekanbaru, Riau : Files of DrsMed – FK UNRI
(http://www.Files-of-DrsMed.tk)

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s

%d blogger menyukai ini: